多囊肾所致的高血压
关键字： 多囊肾 高血压
时间： 2014-11-09 17:38:12
多囊肾(polycystickidneydisease，PKD)，为肾皮质和髓质出现较多囊肿的遗传病，按其遗传方式及起病年龄不同，分为常染色体显性遗传(成人型)多囊肾(autosomaldominantpolycystickidneydis-ease，ADPKD)和常染色体隐性遗传(婴儿型)多囊肾(autosomalrecessivepolycystickidneydisease，ARPKD)，以成人型多见。
多数在4O～50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为：(1)肾肿大。两侧肾病变进展不对称，至晚期两肾可占满整个腹腔，肾表面布有很多囊肿；(2)肾区疼痛。常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，常为肾内出血、结石移动或感染；(3)血尿。约半数病人呈镜下血尿，亦可有全程肉眼血尿，往往因并发症所致，如结石或感染；(4)高血压。常见，在血清肌酐未增高之前，约半数出现高血压，这与囊肿压迫周围组织，激活肾素一血管紧张素一醛
固酮系统有关；(5)肾功能不全。本病迟早要发生肾功能不全，个别病例在青少年期就肾功能衰竭或8O岁仍可保持肾功能；(6)其他；左室肥厚发生率为48％，合并肝囊肿占3O～4O，胰腺囊肿占1O，脾囊肿占5，结肠憩室占38％，部分病人可有脑动脉瘤、心脏瓣膜和卵巢等器官受累。
目前尚无有效的治疗方法，主要是防治肾脏并发症和维护肾功能：(1)避免近身接触性活动，尤其是碰撞、挤压，以防囊肿破裂；(2)防治尿路感染及肾结石；(3)控制高血压：对保护肾功能具有决定性作用，首选血管紧张素转换酶抑制剂，亦可使用钙离子拮抗剂、B受体阻滞剂、血管扩张剂；(4)囊肿减压术：近10年，主张在B型超声引导下定位穿刺减压。抽液减压后注入四环素溶液或硬化剂；(5)慢性肾功能不全的治疗：与非成人型多囊肾的慢性肾功能衰竭相同。
