成人神经退化症状可能与早期发育有关
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时间： 2018-04-04 16:55:01
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根据最近由来自西北大学医学院的研究者们发表在《Journal of Clinical Investigation》杂志上的一篇文章，成年人的神经退行性疾病发生时间要远远早于预期。
通过建立小鼠的脊髓小脑共济失调1型（SCA1）模型，作者发现其小脑中神经回路的改变会导致后期神经退行性疾病的发生。
这一发现表明成年人的神经退行性疾病的发生可能根植于早期的发育障碍。这一发现对于相关疾病的病理学研究以及治疗都具有重要的意义。该研究的作者，来自西北大学医学院神经学系的教授Puneet Opal博士说道。
SCA1的出现主要是由于一类参与调解基因表达的蛋白质ATXN1的突变导致的。虽然该蛋白在大脑中广泛性地表达，但ATXN1的缺陷主要影响小脑的功能，从而导致患者出现步态不协调的现象。
此前研究主要集中在导致上述疾病发生的神经元上，但作者等人认为小脑干细胞亚群也会在疾病发生的早期发生基因转录的变化，而且变化发生的时间远远早于疾病症状的出现。
利用小鼠遗传学模型，作者发现ATXN1基因的突变对于新生小鼠小脑干细胞会产生明显的影响。"我们发现这些干细胞在基因突变之后会倾向于向抑制性神经元-"篮细胞"-方向分化，从而导致整个小脑的神经网络出现异常"。
由于上述变化发生于出生后的早期，因此能够解释为何小脑的神经网络对于SCA1患者的疾病发展十分重要。此外，随着越来越多的干细胞向抑制性神经元方向分化，活跃的神经元数量将会进一步降低，这回导致小脑的正常功能受到影响。
