左卡尼汀口服溶液(Sigma-Tau)

【药品名称】左卡尼汀口服溶液(Sigma-Tau)

【通用名称】左卡尼汀口服溶液

【生产企业】Alfasigma S.p.A.

【功效主治】用于治疗原发性系统性卡尼汀缺乏症。报道病例中，临床表现包括反复发作的Reye样脑病、低酮性低血糖症、和/或心肌病。相关症状包括骨骼肌紧张减退、肌无力和发育停滞。原发性卡尼汀缺乏症的诊断药店为患者血清、红细胞和/或组织中卡尼汀水平低，且患者没有原发性脂肪酸或有机酸氧化缺陷（见临床药理部分）。在部分患者，特别是表现为心肌病的那些患者中，补充卡尼汀可快速患者疾病的症状和体征。除卡尼汀外，还应根军患者病情予以治疗和其他治疗措施。也用于先天性代谢异常导致的继发性卡尼汀缺乏症的短期和长期治疗。

【用法用量】口服，餐时服用。 成人：对于体重未50kg的个体，左卡尼汀的推荐剂量为1-3g/天，即10-30ml左卡尼汀口服溶液。在从临床和生化角度考虑病人可能获益的情况下，及在谨慎用药的原则下，才可考虑更高的剂量。起始剂量应为1g/天（10ml/天），根据耐受性和治疗反应缓慢提高治疗剂量。用药后的监测包括定期的血液化学检查、生命体征检查、血浆卡尼汀浓度测定和总体临床状态的监控。 更多信息详见说明书。

【化学成分】左卡尼汀口服溶液左卡尼汀

【性  状】左卡尼汀口服溶液为无色至微黄色的澄清液体，稍带菠萝香气味

【适用疾病】原发性系统性卡尼汀缺乏症 赖氏综合征 低酮性低血糖症 心肌病

【药理作用】左卡尼汀是哺乳动物能量代谢中必需的体内天然物质，其主要功能是促进脂类代谢。它既能将长链脂肪酸带进线粒体基质，并促进其氧化分解，为细胞提供能量，又能将线粒体内产生的短链脂酰基输出。 本品的补充可缓解其因体内缺乏引起的脂肪代谢紊乱、骨胳肌和心肌等组织的功能障碍。

【相互作用】尚不明确。

【不良反应】偶有口干、胃肠道轻度不适，停药后可自行消失。

【禁 忌 症】对本品过敏者禁用。